مقدمه:
نورینوم اکوستیک (Acoustic Neuroma) که با نام‌های شوانوم وستیبولار (Vestibular Schwannoma) یا تومور اکوستیک نیز شناخته می‌شود، یک تومور خوش‌خیم و معمولاً غیرسرطانی است که از سلول‌های شوان (سلول‌های پوشاننده عصب) در عصب هشتم جمجمه‌ای (عصب دهلیزی-حلزونی یا عصب وستیبوکوکلئار) منشأ می‌گیرد. این تومور به‌آهستگی رشد می‌کند و در صورت عدم درمان می‌تواند منجر به عوارض جدی عصبی شود.  

این مقاله به بررسی جامع نورینوم اکوستیک، از جمله اپیدمیولوژی، پاتوفیزیولوژی، علائم، تشخیص، گزینه‌های درمانی و پیش‌آگهی می‌پردازد.  

اپیدمیولوژی:
- نورینوم اکوستیک حدود ۶-۸٪ از تمام تومورهای داخل جمجمه‌ای و ۸۰-۹۰٪ از تومورهای زاویه مخچه-پل مغزی** (CPA) را تشکیل می‌دهد.  
- میزان بروز سالانه آن حدود ۱ تا ۲ مورد در هر ۱۰۰,۰۰۰ نفر است.  
- بیشتر در افراد ۴۰ تا ۶۰ ساله دیده می‌شود و شیوع آن در زنان کمی بیشتر از مردان است.  
- در ۵-۱۰٪ موارد، نورینوم اکوستیک به‌صورت دوطرفه رخ می‌دهد که معمولاً ناشی از نوروفیبروماتوز نوع ۲ (NF2) است.  

پاتوفیزیولوژی:
- نورینوم اکوستیک از سلول‌های شوان عصب وستیبولار (معمولاً بخش فوقانی آن) منشأ می‌گیرد.  
- این تومورها معمولاً در کانال گوش داخلی شروع می‌شوند و به سمت زاویه مخچه-پل مغزی گسترش می‌یابند.  
- رشد آهسته تومور به ساختارهای مجاور مانند عصب صورت (عصب هفتم)، عصب سه‌قلو (عصب پنجم) و ساقه مغز فشار وارد می‌کند.  
- در موارد نادر، جهش در ژن Merlin روی کروموزوم ۲۲ در ایجاد تومور نقش دارد، به‌ویژه در موارد مرتبط با NF2.  

علائم بالینی:
علائم نورینوم اکوستیک بسته به اندازه و محل تومور متفاوت است:  

علائم اولیه (تومورهای کوچک) 
- کاهش شنوایی یک‌طرفه (شایع‌ترین علامت، معمولاً تدریجی و بیشتر در فرکانس‌های بالا)  
- وزوز گوش (Tinnitus) در همان طرف  
- اختلال تعادل یا سرگیجه (به‌ویژه هنگام حرکت سر)  

علائم پیشرفته (تومورهای بزرگ‌تر)
- فشار به عصب صورت: ضعف یا فلج عضلات صورت (به‌ندرت در مراحل اولیه)  
- فشار به عصب سه‌قلو: بی‌حسی یا درد صورت  
- سردرد و هیدروسفالی (در اثر فشار به ساقه مغز و اختلال در جریان مایع مغزی-نخاعی)  
- آتاکسی (ناشی از فشار به مخچه)  

تشخیص:
تشخیص نورینوم اکوستیک بر اساس تاریخچه پزشکی، معاینه عصبی و تصویربرداری انجام می‌شود.  

۱. ارزیابی شنوایی
- آزمایش ادیومتری: کاهش شنوایی حسی-عصبی یک‌طرفه  
- پاسخ شنوایی ساقه مغز (ABR): تأخیر در انتقال عصبی  

۲. تصویربرداری  
- MRI با کنتراست: روش طلایی برای تشخیص، تومور به‌صورت توده‌ای در زاویه CPA دیده می‌شود.  
- CT اسکن: در مواردی که MRI در دسترس نیست، می‌تواند بزرگ‌شدگی کانال گوش داخلی را نشان دهد.  

درمان:
انتخاب روش درمانی به اندازه تومور، سرعت رشد، سن بیمار و وضعیت شنوایی بستگی دارد.  

۱. نظارت فعال (Observation) 
- برای تومورهای کوچک و بدون علامت یا در بیماران مسن با رشد آهسته استفاده می‌شود.  
- پیگیری منظم با MRI (معمولاً هر ۶-۱۲ ماه)  

۲. جراحی
سه روش اصلی جراحی وجود دارد:  
- رتروسیگموئید (Retrosigmoid): مناسب برای تومورهای بزرگ با حفظ شنوایی احتمالی.  
- ترانس لابیرنتین (Translabyrinthine): در صورت از دست‌رفتن شنوایی، دسترسی مستقیم به تومور فراهم می‌کند.  - میدر فوسا (Middle Fossa): برای تومورهای کوچک در کانال گوش داخلی با امکان حفظ شنوایی.  

عوارض جراحی:  
- کاهش یا از دست‌دادن شنوایی  
- ضعف عصب صورت  
- نشت مایع مغزی-نخاعی (CSF Leak)  
- سردرد پس از عمل  

۳. رادیوجراحی (Radio surgery)
- هدف، توقف رشد تومور با حداقل آسیب به بافت‌های سالم است.  
- عوارض شامل **کاهش شنوایی، وزوز گوش و اختلال عصب صورت** است.  

پیش‌آگهی:
- تومورهای کوچک با درمان به‌موقع معمولاً پیش‌آگهی خوبی دارند.  
- در صورت عدم درمان، تومورهای بزرگ می‌توانند باعث **فشار بر ساقه مغز و تهدید حیات** شوند.  
- **نورینوم اکوستیک دوطرفه (NF2) چالش‌برانگیزتر است و نیاز به مدیریت تخصصی دارد.  

جمع‌بندی:
نورینوم اکوستیک یک تومور خوش‌خیم اما بالقوه خطرناک است که تشخیص و درمان به‌موقع آن برای جلوگیری از عوارض عصبی ضروری است. گزینه‌های درمانی شامل نظارت فعال، جراحی و رادیوجراحی هستند و انتخاب روش به شرایط بیمار بستگی دارد. تحقیقات آینده ممکن است گزینه‌های درمانی کم‌تهاجمی‌تری را ارائه دهند.