مقدمه
بیماری منیر یک اختلال در گوش داخلی است که به عنوان هیدروپس اندولنفاتیک ایدیوپاتیک نیز شناخته می شود. هیدروپس اندولنفاتیک به وضعیتی اطلاق می‌شود که فشار هیدرولیکی در سیستم اندولنفاتیک گوش داخلی افزایش می‌یابد. تجمع فشار بیش از حد در اندولنف می‌تواند منجر به این علائم شود: (1) کاهش شنوایی نوسانی، (2) سرگیجه گاه به گاه اپیزودیک (معمولاً یک احساس چرخش، گاهی اوقات شدید)، (3) وزوز گوش یا زنگ در گوش و (4) پری شنوایی (مانند فشار، ناراحتی، احساس پری گوش).
اصطلاح هیدروپس اندولنفاتیک اغلب به صورت مترادف با بیماری منیر و سندرم منیر استفاده می شود، که هر دوی آنها از افزایش فشار در سیستم اندولنفاتیک ناشی می شوند. با این حال، بیماری منیر بنا به تعریف ایدیوپاتیک است. سندرم منیر هیدروپس اندولنفاتیک ناشی از یک بیماری خاص است و بیماری منیر هیدروپس اندولنفاتیک با علت ناشناخته (یعنی هیدروپس اندولنفاتیک ایدیوپاتیک) است.
ارزیابی و مدیریت سرگیجه و گیجی می تواند یکی از سخت ترین کارهای پزشکی باشد. منابع عدم تعادل می تواند از شرایط ساده (به عنوان مثال، کم آبی بدن) تا شرایط جدی (به عنوان مثال، تومورهای مغزی) متغیر باشد. مشکلات سیستم عصبی مرکزی (CNS) را باید از ناهنجاری های گردش خون، عدم تعادل شیمیایی و هورمونی و اختلالات گوش داخلی محیطی متمایز کرد. اغلب، این تمایز واضح نیست.
درمان دارویی می تواند درجهت درمان علائم حمله حاد یا در جهت پیشگیری از حملات استفاده شود. اگر هیدروپس اندولنفاتیک به یک فرآیند بیماری خاص نسبت داده شود - یعنی اگر سندرم منیر به جای بیماری منیر باشد - درمان خط اول تشخیص و درمان بیماری اولیه (به عنوان مثال، بیماری تیروئید) است.
آناتومی
گوش به 3 قسمت خارجی، میانی و داخلی تقسیم می شود. گوش خارجی از لاله گوش، مجرای گوش خارجی و پرده تمپان تشکیل شده است. پرده تمپان گوش خارجی را از ساختارهای گوش میانی جدا می کند. گوش میانی یک فضای حاوی هوا است که 3 استخوانچه شنوایی را در خود جای داده است: استخوانچه چکشی، سندانی و رکابی. گوش داخلی به طور کامل در استخوان محصور شده و از دستگاه حلزونی- دهلیزی و اعصاب مرتبط با آن تشکیل شده است.
دستگاه حلزونی- دهلیزی یک ساختار پیچیده است که در یک جهت فضایی پیچیده و در عین حال ظریف چیده شده است. از آنجایی که به طور کامل در استخوان محصور شده است، این ساختار در مجموعه ای از تونل های پیچ در پیچ و فضاهای متصل به هم قرار گرفته است. جهت پیچ و خم این تونل ها لابیرنت نامیده می شود. استخوانی که آن را در بر گرفته لابیرنت استخوانی است.
حلزون یک اتاقک حلزونی شکل است که اندام کورتی را در خود جای داده است. حلزون وظیفه تبدیل ارتعاشات مکانیکی به تکانه های الکتریکی و ارسال آنها به مغز از طریق عصب حلزونی است.
سیستم دهلیزی شامل یک محفظه بزرگ (یعنی دهلیز) است که از آن 3 کانال نیم دایره بیرون زده است. در دهلیز، 2 حسگر (اوتریکل و ساکول)، شتاب خطی را تشخیص می دهند، و کانال های نیم دایره ای، حرکات چرخشی را در 3 صفحه چرخش تشخیص می دهند. از دستگاه دهلیزی 2 عصب خارج می شود: اعصاب دهلیزی فوقانی و تحتانی. همراه با اعصاب حلزونی و صورت، اعصاب دهلیزی از طریق کانال شنوایی داخلی به سمت زاویه مخچه حرکت می کنند.
حلزون گوش و سیستم دهلیزی در وسط به هم متصل شده اند و یک سیستم هیدرولیک دو محفظه ای مشترک دارند. این محفظه های هیدرولیک توسط 2 مایع پر می شوند: اندولنف و پری لنف. اندولنف عمدتاً توسط استریا واسکولاریس در حلزون و همچنین توسط پلانوم و سلول های تیره در لابیرنت دهلیزی تولید می شود. پری لنف مایع خارج سلولی خالی از پروتئین است.
این سیستم ممکن است به عنوان یک بالون آب شناور در یک استخر تجسم شود. در این قیاس، آب داخل بالون آندولنف است و خود بالون لابیرنت غشایی است که حاوی اندولنف است. آب استخر پری لنف است که از بافت های عصبی ظریف لابیرنت غشایی حمایت می کند. دیواره‌های استخر نشان‌دهنده محدودیت‌های فضای لابیرنت استخوانی است.
کیسه آندولنفاتیک یک کیسه مخزنی است که در سطح خلفی استخوان پتروس در برابر حفره خلفی دورا قرار دارد. از طریق مجرای دهلیزی به فضای اندولنفاتیک حلزون متصل می شود تا تخلیه شود.
پاتوفیزیولوژی
پاتوفیزیولوژی دقیق بیماری منیر بحث برانگیز است. اعتقاد بر این است که مکانیسم اصلی اعوجاج لابیرنت غشایی ناشی از تجمع بیش از حد اندولنف است.
اندولنف و پریل لنف (یعنی مایعاتی که حفره های گوش داخلی را پر می کنند) توسط غشاهای نازکی از هم جدا می شوند که دستگاه عصبی شنوایی و تعادل را در خود جای داده است. نوسانات فشار بر این غشاهای غنی از اعصاب فشار می آورد و باعث اختلال شنوایی، وزوز گوش، سرگیجه، عدم تعادل و احساس فشار در گوش می شود.
حملات هیدروپس احتمالاً ناشی از افزایش فشار اندولنفاتیک است که به نوبه خود باعث شکستگی در غشایی می شود که پری لنف (مایع خارج سلولی فقیر از پتاسیم) را از اندولنف (مایع داخل سلولی غنی از پتاسیم) جدا می کند. مخلوط شیمیایی حاصل، گیرنده های عصبی دهلیزی را پر می کند، که منجر به محاصره دپلاریزاسیون و از دست دادن گذرا عملکرد می شود. تغییر ناگهانی در سرعت شلیک عصب دهلیزی باعث ایجاد عدم تعادل حاد دهلیزی (یعنی سرگیجه) می شود.
اتساع فیزیکی ناشی از افزایش فشار اندولنفاتیک نیز منجر به اختلال مکانیکی در اندام های شنوایی و اتولیتی می شود. از آنجایی که اتریکول و ساکول مسئول تشخیص حرکت خطی و انتقالی هستند (برخلاف شتاب زاویه ای و چرخشی)، تحریک این اندام ها ممکن است علائم دهلیزی غیر چرخشی ایجاد کند.
این اتساع فیزیکی باعث اختلال مکانیکی در اندام کورتی نیز می شود. انحراف غشای پایه و سلول های مویی داخلی و خارجی ممکن است باعث کاهش شنوایی و/یا وزوز گوش شود. از آنجایی که راس حلزون بسیار محکم تر از قاعده پیچیده شده است، راس به تغییرات فشار حساس تر از پایه است. این توضیح می‌دهد که چرا هیدروپس ترجیحاً فرکانس‌های پایین (در راس) را در مقابل فرکانس‌های بالا (در پایه نسبتاً وسیع‌تر) تحت تأثیر قرار می‌دهد. علائم پس از ترمیم غشاء بهبود می یابند زیرا غلظت سدیم و پتاسیم به حالت عادی باز می گردد.
تصور می‌شود مکانیسم‌های بیرونی مختلفی در ایجاد هیدروپس اندولنفاتیک، از جمله عفونت، تروما و آلرژن‌ها نقش دارند.
علت بیماری منیر
طبق تعریف، بیماری منیر ایدیوپاتیک است. به عبارت دیگر، اگر علت آن شناخته شود، دیگر نمی توان روند بیماری را بیماری منیر نامید. با این حال، از آنجایی که ریشه مشکل افزایش فشار اندولنفاتیک است، شایسته است که سایر علل هیدروپس اندولنفاتیک را در نظر بگیریم. بیماری منیر را باید از این علل تشخیص داد.
اختلالاتی که ممکن است منجر به افزایش فشار اندولنفاتیک شود شامل اختلالات متابولیک، عدم تعادل هورمونی، تروما و عفونت‌های مختلف (مانند اتوسیفلیس و سندرم کوگان) است.
بیماری های خودایمنی مانند لوپوس و آرتریت روماتوئید ممکن است باعث ایجاد پاسخ التهابی در لابیرنت شوند. پس از اینکه ارتباطی با حضور اتوآنتی بادی های تیروئید در بیماران مبتلا به بیماری منیر وجود داشت، یک علت خودایمنی فرض شد.
علاوه بر این، آلرژی در بسیاری از بیماران مبتلا به بیماری منیر که درمان آن دشوار است، دخیل است. محرک های غذایی نیز از عوامل مهم در تولید هیدروپس هستند.
دیدگاه خود را بنویسید